 |
Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot (TF) merupakan kombinasi
4 komponen, yaitu Defek Septum Ventrikel (DSV), over-riding aorta, Stenosis
Pulmonal (SP), serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk
menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif
(Prasodo, 1994).
Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis
sianotik dengan angka kejadian terbanyak dengan insidensi 1 – 3 kasus per 1000
kelahiran hidup (Ramaswamy and Pflieger, 2008).
Manifestasi klinis TF mencerminkan
derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik; bayi
tampak biru setelah tumbuh. Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai
tampak setelah berumur 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada TF
dalah terjadinya seranga sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal
hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan
dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop
(Prasodo, 1994).
Pertumbuhan dan perkembangan dapat
terhambat pada pasien TF yang berat dan tidak terobat, terutama jika saturasi
oksigen kurang dari 70% (Bernstein, 2007).
Transposisi Arteri Besar
Transposisi Arteri Besar (TAB) ditandai
dengan aorta yang secara morfologi muncul dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis muncul dari ventrikel kiri. Pada 60% pasien, aorta berada di bagian
anterior kanan dari arteri pulmonalis walaupun di beberapa kasus aorta dapat
berada di bagian anterior kiri dari arteri pulmonalis.
Insidensi TAB yang tercatat adalah 20 –
30 per 10.000 kelahiran hidup. Defek ini lebih dominan terjadi pada pria dengan
persentase 60 – 70% dari seluruh kasus (Charpie and Maher, 2009).
Gejala klinis dapat berupa sianosis,
penurunan toleransi olahraga, dan gangguan pertumbuhan fisik, mirip dengan
gejala pada TF; walaupun begitu, jantung tampak membesar (Bernstein, 2007).
Sianosis biasanya terjadi segera setelah lahir dan dapat memburuk secara
progresif. Gejala gagal jantung kongestif mulai tampak dalam 2 – 6 minggu
(Emmanouilides, et al. 1998).
Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel
Utuh
Pada Atresia Pulmoner dengan Septum
Ventrikel Utuh (APSVU), daun katup pulmonalis berfusi secara lengkap sehingga
membentuk membran dan tidak terdapat jalan keluar (outflow) ventrikel kanan.
Tidak terdapat aliran darah di ventrikel kanan karena tidak adanya hubungan
antarventrikel (Bernstein, 2007).
Defek ini terjadi 7.1 – 8.1 per 100.000
kelahiran hidup dengan persentase 0.7 – 3.1% dari seluruh kasus PJB di Amerika
Serikat (Charpie , 2009). Sianosis telah
jelas tampak dalam hari-hari pertama pascalahir. Bayi sesak dengan gejala gagal
jantung. Pada pemeriksaan fisik, tidak terdengar bising, atau terdengar bising
pansistolik insufisiensi trikuspid, atau terdengar bising duktus arteriosus
(Prasodo, 1994).
Ventrikel Kanan dengan Jalur Kedua Ganda
Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda
(VKAJKG), yang dalam kepustakaan barat disebut Double Outlet Right Ventricle
(DORV), adalah kelainan jantung yang ditandai dengan malposisi arteri-arteri
besar, septum outlet, atau keduanya, yang menyebabkan kedua arteri besar muncul
dari ventrikel kanan (Hoffman, 2009).
Defek ini terjadi 1 – 1.5% dari seluruh
kejadian PJB (Prasodo, 1994). Presentasi
klinis VKAJKG sangat bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamiknya;
defek ini dapat mirip DSV, TAB, atau TF. Oleh karena itu, diagnosis tidak
mungkin ditegakkan atas dasar gambaran klinis saja (Prasodo, 1994). Jika defek
ini disertai dengan SP, terjadi penurunan aliran darah paru sehingga terjadi
sianosis yang cukup berat seperti gejala TF. Pasien VKAJKG tanpa SP memiliki
gejala yang sama dengan DSV, yaitu peningkatan aliran darah paru sehingga
terjadi takipnea dan kardiomegali (Emmanouilides, et al. 1998).
Atresia Trikuspid
Istilah Atresia Trikuspid (AT)
menggambarkan agenesis katup trikuspid kongenital dan merupakan jenis PJB
sianotik terbanyak setelah TF dan TAB (Rao, 2009). Pada defek ini, tidak
terdapat aliran dari atrium kanan menuju ventrikel kanan sehingga seluruh
aliran balik vena sistemik masuk ke bagian kiri jantung melalui foramen ovale
atau jika terdapat defek pada septum atrium (Bernstein, 2007).
Insidensi AT diperkirakan 1 per 10.000
kelahiran hidup dengan estimasi prevalensi AT dari seluruh kasus PJB adalah
2.9% dari autopsi dan 1.4% dari penegakkan diagnosis setelah dilakukan
pemeriksaan berulang. (Rao, 2009).
Sianosis biasanya muncul segera setelah
lahir, dengan penyebaran yang dipengaruhi oleh tingkat keterbatasan aliran
darah pulmonal (Bernstein, 2007). Apabila aliran darah paru berkurang maka
pasien akan tampak sianotik; semakin sedikit darah ke paru maka semakin jelas
sianosis yang terjadi (Prasodo, 1994).
Tags
Darah dan Jantung