Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Sesuai dengan namanyam, Penyakit Jantung Bawaan Sianotik, manifestasi klinis yang selalu terdapat pada penyakit jantung sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya lebih dari 5 gr/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Pada dasarnya penyakit Jantung Bawaan dapat dibagi menjadi 2 klasifikasi besar, yaitu Penyakit Jantung Bawaan  asianotik dan sianotik (Bernstein, 2007). Dibandingkan dengan pasien PJB non sianotik, jumlah pasien PJB sianotik lebih sedikit. Walaupun jumlahnya lebih sedikit, PJB sianotik menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi daripada PJB non sianotik (Prasodo, 1994).
Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot (TF) merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu Defek Septum Ventrikel (DSV), over-riding aorta, Stenosis Pulmonal (SP), serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif (Prasodo, 1994).
Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis sianotik dengan angka kejadian terbanyak dengan insidensi 1 – 3 kasus per 1000 kelahiran hidup (Ramaswamy and Pflieger, 2008). 
Manifestasi klinis TF mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik; bayi tampak biru setelah tumbuh. Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah berumur 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya seranga sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop (Prasodo, 1994).
Pertumbuhan dan perkembangan dapat terhambat pada pasien TF yang berat dan tidak terobat, terutama jika saturasi oksigen kurang dari 70% (Bernstein, 2007).
Transposisi Arteri Besar 
Transposisi Arteri Besar (TAB) ditandai dengan aorta yang secara morfologi muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis muncul dari ventrikel kiri. Pada 60% pasien, aorta berada di bagian anterior kanan dari arteri pulmonalis walaupun di beberapa kasus aorta dapat berada di bagian anterior kiri dari arteri pulmonalis.
Insidensi TAB yang tercatat adalah 20 – 30 per 10.000 kelahiran hidup. Defek ini lebih dominan terjadi pada pria dengan persentase 60 – 70% dari seluruh kasus (Charpie and Maher, 2009). 
Gejala klinis dapat berupa sianosis, penurunan toleransi olahraga, dan gangguan pertumbuhan fisik, mirip dengan gejala pada TF; walaupun begitu, jantung tampak membesar (Bernstein, 2007). Sianosis biasanya terjadi segera setelah lahir dan dapat memburuk secara progresif. Gejala gagal jantung kongestif mulai tampak dalam 2 – 6 minggu (Emmanouilides, et al. 1998).
Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel Utuh
Pada Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel Utuh (APSVU), daun katup pulmonalis berfusi secara lengkap sehingga membentuk membran dan tidak terdapat jalan keluar (outflow) ventrikel kanan. Tidak terdapat aliran darah di ventrikel kanan karena tidak adanya hubungan antarventrikel (Bernstein, 2007). 
Defek ini terjadi 7.1 – 8.1 per 100.000 kelahiran hidup dengan persentase 0.7 – 3.1% dari seluruh kasus PJB di Amerika Serikat (Charpie , 2009).  Sianosis telah jelas tampak dalam hari-hari pertama pascalahir. Bayi sesak dengan gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik, tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi trikuspid, atau terdengar bising duktus arteriosus (Prasodo, 1994).
Ventrikel Kanan dengan Jalur Kedua Ganda
Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda (VKAJKG), yang dalam kepustakaan barat disebut Double Outlet Right Ventricle (DORV), adalah kelainan jantung yang ditandai dengan malposisi arteri-arteri besar, septum outlet, atau keduanya, yang menyebabkan kedua arteri besar muncul dari ventrikel kanan (Hoffman, 2009). 
Defek ini terjadi 1 – 1.5% dari seluruh kejadian PJB (Prasodo, 1994).  Presentasi klinis VKAJKG sangat bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamiknya; defek ini dapat mirip DSV, TAB, atau TF. Oleh karena itu, diagnosis tidak mungkin ditegakkan atas dasar gambaran klinis saja (Prasodo, 1994). Jika defek ini disertai dengan SP, terjadi penurunan aliran darah paru sehingga terjadi sianosis yang cukup berat seperti gejala TF. Pasien VKAJKG tanpa SP memiliki gejala yang sama dengan DSV, yaitu peningkatan aliran darah paru sehingga terjadi takipnea dan kardiomegali (Emmanouilides, et al. 1998).
Atresia Trikuspid
Istilah Atresia Trikuspid (AT) menggambarkan agenesis katup trikuspid kongenital dan merupakan jenis PJB sianotik terbanyak setelah TF dan TAB (Rao, 2009). Pada defek ini, tidak terdapat aliran dari atrium kanan menuju ventrikel kanan sehingga seluruh aliran balik vena sistemik masuk ke bagian kiri jantung melalui foramen ovale atau jika terdapat defek pada septum atrium (Bernstein, 2007). 
Insidensi AT diperkirakan 1 per 10.000 kelahiran hidup dengan estimasi prevalensi AT dari seluruh kasus PJB adalah 2.9% dari autopsi dan 1.4% dari penegakkan diagnosis setelah dilakukan pemeriksaan berulang. (Rao, 2009). 
Sianosis biasanya muncul segera setelah lahir, dengan penyebaran yang dipengaruhi oleh tingkat keterbatasan aliran darah pulmonal (Bernstein, 2007). Apabila aliran darah paru berkurang maka pasien akan tampak sianotik; semakin sedikit darah ke paru maka semakin jelas sianosis yang terjadi (Prasodo, 1994). 
loading...
Share on :


Related post:


0 komentar:

Poskan Komentar